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血管瘤病例解析
发布时间:2017-03-23 17:02     作者:admin     浏览次数:    
血管瘤患者皮肤的颜色会高于正常人皮肤的颜色,当对发病部位轻轻按压时,会出现相应的肤色变化。而且一般来说病变部位的形状都是不固定的,血管瘤患者病变的部位不同,所长出来的肿瘤的形状也是不一样的。血管瘤大部分在表面皮肤、皮下组织及口腔黏膜。它不仅给人们的容貌上带来了影响,而且对人们的健康也造成了威胁。血管瘤虽然不适恶性肿瘤,但还是要积极治疗,以免影响正常生活。那么血管瘤病例解析是怎样的?下面我们就对血管瘤病例解析进行全面介绍,希望对您有所帮助。一:血管瘤病例解析之病例详情患者男,45岁。因反复腹胀、腹部逐渐膨隆多年入院。检查发现其发育欠佳,轻度贫血貌,皮肤黏膜无黄染及出血点,无牙龈出血,无呕血及便血,全腹明显膨隆、稍显紧张,腹壁静脉显露,无压痛,无反跳痛。触诊示肝脏明显肿大,超出肋缘下10 cm,表面光滑。由于瘤灶体积巨大,累及肝脏范围太广,无法手术治疗,采用丙种球蛋白、纤维蛋白原、地塞米松冲击治疗,同时联合应用干扰素强化治疗,患者病情明显好转出院,血小板水平回升至正常范围,现随诊复查病情平稳。二:血管瘤病例解析之病例讨论此案例中患者得的是血管瘤-血小板减少综合征,又称KMS综合证,是以弥漫生长的巨大血管瘤伴血小板减少继发紫癜为特征的一种综合征,是血管瘤中一种特殊类型,1940年由Kasabach和Merritt首次报道,全球累计文献报道不足400篇,属罕见遗传性疾病,多见于儿童,发生于四肢、躯干皮肤、皮下及腹膜后,很少累及肝脏,以弥漫生长的巨大血管瘤继发血小板减少、低纤维蛋白血症以及贫血症为其临床特点,由于血管瘤体积大、范围广,造成大量血液滞留,引起大量凝血因子、纤维蛋白原、血小板消耗,后期可出现全身出血倾向,病情急重,危及生命,病死率高于30%。KMS的病理构成与普通海绵状血管瘤不同,以簇生血管瘤(TA)与血管内皮瘤(KHE)为主,国外有报道可伴发血管内皮肉瘤、转移性成神经细胞瘤和局灶性结节组织增生。此病病因尚未明确,Lyons等认为瘤体内旋绕的毛细血管能让凝血因子、血小板形成涡流而发生聚集、激活,导致消耗性减少,继而发生弥散性血管内凝血(DIC)。Lyons 等还发现碱性成纤维生长因子(bFGF)可造成瘤体短期内快速生长、范围扩大。三:血管瘤病例解析之专家解析影像学特点:彩色多普勒超声、增强CT、DSA及MRI是明确病灶大小、数量、与周边组织关系的主要手段,增强CT扫描显示肝区弥漫生长的团片状、结节状低密度影致肝脏体积增大、腹部膨隆,病灶密度不均、边界欠清,强化特点与海绵状血管瘤类似,造影剂充填速度较海绵状血管瘤要慢,本例患者延时30 min,仍有20%面积未填充,分析为瘤体内血栓所致;彩色多普勒超声可见典型的管道状、索条状血管瘤征象,血流频谱显示血流丰富;DSA术后可见瘤体内大量造影剂沉积呈现特征性的“满树梨花征”。肝脏KMS根据典型的血管肿瘤征象,显著的血小板减少伴有自发性出血倾向以及相应实验室检查,不难作出正确的诊断,本病例临床表现、影像特征及实验室检查均较典型,影像的正确诊断为临床的合理治疗提供了重要帮助。KMS治疗原则以消除原发病变和恢复凝血参数为主。支持疗法包括输新鲜冰冻血浆和凝血因子,有活动出血时,可输血小板。本例患者由于瘤体呈弥漫性生长,累及肝脏范围太大,无法手术切除,遂行激素+干扰素+纤维蛋白原冲击治疗,疗效满意,好转出院,但仍需密切随访,防止复发。
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