掌握 4 步 轻松鉴别垂直凝视麻痹真凶
发布时间:2017-03-31 15:19     作者:admin     浏览次数:    
这是一则简单的病例,这又是一则不简单的病例。看似最后诊断很简单,却蕴涵很多基础知识,而且诊治过程中多次剧情反转,颇有意思,今天想来,就记述一番。第一部分患者男性,50 岁,主因头晕、站立不稳伴视物模糊来诊。10 余小时前安静状态突发头晕,昏沉感、站立不稳、不能独立步行,伴视物不清,无重影、无肢体力弱、无发热、无头痛。无前驱感染病史。既往有高血压、糖尿病病史,无心房颤动病史。体格检查:神清语利,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼球水平运动正常,垂直运动障碍,无眼球震颤,四肢肌力正常,指鼻试验、跟膝胫试验正常,Romberg 征阳性,直线行走困难,深浅感觉存在,双侧病理征未引出。颈软。心肺腹未见异常。思考1. 患者急性起病,存在明确的双眼球垂直凝视麻痹,如何定位诊断?2. 以垂直凝视麻痹起病,需考虑哪些鉴别诊断?第二部分急性、亚急性垂直凝视麻痹起病的鉴别诊断:1. 顶盖前区综合征:又称为中脑导水管综合征或背侧中脑综合征:常见病因有缺血性、脱髓鞘、炎症等。病变位于中脑间脑之间的顶盖前区。临床表现:上方垂直凝视麻痹、下方凝视较少影响、瞳孔光 - 近反射分离、集合 - 回缩性眼震(指当向上凝视时出现眼球向眼眶内急动,提示中脑背盖区受损)、病理性眼睑退缩、眼球集合运动异常等。2. Percheron 动脉梗死:罕见。Percheron 动脉供血的双侧丘脑旁正中区梗死,临床表现三联征:意识障碍、眼球垂直运动障碍、认知障碍。3. 基底动脉尖综合征:通常起病急、病情危重。病因为基底动脉末端分支大脑后动脉和小脑上动脉供血区梗死,包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现有眼球运动障碍、瞳孔异常、一过性意识障碍,伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲,取决于上述四条动脉病变的组合。慢性垂直凝视麻痹起病的鉴别诊断:1. Parinaud 综合征:由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变所致。累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能,双侧瞳孔散大或不等大、光反应消失, 调节反射存在。常见于松果体肿瘤、胼胝体肿瘤等。若发生瘤卒中,可表现为急性起病。2. 正常压力性脑积水:第三脑室扩张导致中脑顶盖部受压,可出现眼球垂直运动障碍。急性脑积水有典型颅高压表现;正常压力性脑积水可有三联征:痴呆、步态异常和小便异常。3. 进行性核上性麻痹:一种少见的神经系统变性疾病,以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、肌强直、共济失调步态和轻度痴呆为主要临床特征,MRI 扫描可见中脑萎缩,蜂鸟征。思考:1. 进一步需行何种检查明确诊断?2. 最终诊断可能是什么?第三部分急诊头颅 CT 示:右侧丘脑和左侧放射冠区陈旧性梗死灶。次日行头颅 MRI 示:左丘脑旁正中区下部梗死灶,MRA 示左大脑后动脉 P1 段局限性狭窄(图 1)。未行脑电图与腰穿脑脊液检查。图 1 左图 DWI,右图 MRA(红色箭头示左侧大脑后动脉 P1 段狭窄)最后诊断:左丘脑旁正中梗死(不完全性顶盖前区综合征)。思考:1. 引起该患者单侧丘脑旁正中区梗死的原因是什么?2. 单侧丘脑旁正中区梗死何以引起双侧垂直凝视麻痹?第四部分:下面开始机制探讨,为不影响阅读,咱们就简单些。1. 首先,要复习下丘脑的血供。通常由丘脑结节动脉、Percheron 动脉、丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉共 4 组动脉供血。Percheron 动脉,又称丘脑旁正中动脉,存在三种变异型(图 2),起于大脑后动脉 P1 段,每侧发出 3~7 分支,供应丘脑下部、丘脑核团、中脑和中央灰质。本病例仅累及左侧丘脑下部后连合部分,且存在左侧大脑后动脉 P1 段局限性狭窄,推测可能为 Percheron 动脉某个小分支受累。图 2 Percheron 动脉2. 其次,临床特征解释。双侧中脑网状系统纤维经双侧丘脑板内核中继,本例未累及中脑 - 丘脑网状激活系统,因此未引起意识障碍。眼球垂直运动涉及结构包括内侧纵束上端嘴部间质核、Cajal 间质核和后连合,该部分受累可能出现垂直运动麻痹;因未累及中脑动眼神经核团,故未引起瞳孔改变。目前,单侧丘脑旁正中区梗死引起双侧垂直运动障碍,机制不甚明确,有人推测,可能是协调或支配双眼同向垂直运动的皮质延髓纤维在丘脑旁正中区存在交叉。3. 再次,鉴别诊断。因本例典型特征是垂直凝视麻痹,故鉴别诊断主要考虑可能引起垂直凝视麻痹的疾病。本例考虑炎性脱髓鞘病变可能性小,而且按照脑梗死治疗效果较好,未予腰穿脑脊液和脑电图检查。另外,Percheron 动脉梗死常出现意识障碍,累及双侧丘脑,其鉴别诊断要考虑中毒代谢性疾病、感染性 / 炎症性疾病、血管性病变(如基底动脉尖综合征与颅内静脉血栓形成)等。写到最后,发觉其实本文并没什么意思,头颅 MRI 很容易确诊。如何才能高大上呢,灵光乍现,单侧旁正中区脑梗死很罕见,当存在双侧垂直凝视麻痹时,需要考虑脑梗死可能,时间窗内可考虑溶栓治疗;若头颅 MRI 存在双侧丘脑旁正中区信号改变,则需要警惕 Percheron 动脉梗死。
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